Πόσο επικίνδυνη ιστιοκύττωση στα παιδιά και πώς αντιμετωπίζεται ;

ιστιοκύτωση κυττάρων Langerhans υποδεικνύεται από μια ομάδα διαφόρων πολλαπλασιαστικών διαδικασιών μακροφάγων και ιστιοκυτταρικό φύση.Τα δενδριτικά κύτταρα Langerhans βρίσκονται στα περισσότερα επιθηλιακά και λεμφικών ιστών, αλλά οι περισσότεροι αντιπροσωπεύονται στην επιδερμίδα.Ιστιοκυττάρωση στα παιδιά μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι της ασθένειας:

  • ιστιοκυτταρικό λέμφωμα - μια σπάνια, κακοήθεις βέβαια είναι διαφορετικό?
  • ιστιοκυτταρικά πολλαπλασιαστικές - απολύτως καλοήθη πορεία της νόσου.

η μέση αυτών των δύο μορφών της ταξινόμησης είναι μια μικρή ομάδα των σπάνιων νόσων, η οποία ονομάζεται «ιστιοκυττάρωση κυττάρων Langerhans."Οι ασθένειες αυτές στο παρελθόν ήταν μέρος μιας ομάδας ιστιοκύττωση Χ, και χωρίστηκαν σε τρεις μορφές:

    ασθένεια
  1. Henda-Shyullera-χριστιανική?
  2. ηωσινοφιλική κοκκίωμα?
  3. ασθένεια Letgerera-Σίβα.

Τώρα αυτές οι μορφές αντιπροσωπεύουν διαφορετικές εκφάνσεις της ίδιας ασθένειας.Στην ταξινόμηση εποχή μας gistiotsitozLangergansa ανιχνευθεί σ

ε μία από τις τρεις κλινικές-μορφολογικές μορφές της:

  • σε οξεία διάχυτη μορφή?
  • Οι uni-μορφές ή πολυεστιακή?
  • οξεία διάχυτη ιστιοκυττάρωση.

Langerhans ιστιοκυττάρωση εμφανίζεται συνήθως σε παιδιά μέχρι δύο ετών και είναι σπάνια στους ενήλικες.

κλινική εικόνα της νόσου νόσου

στα παιδιά εκδηλώνεται με την εμφάνιση του ένα δερματικό εξάνθημα που μοιάζει με σμηγματορροϊκή.Επιπλέον, ένα μεγάλο ποσοστό των ασθενών με ιστιοκυττάρωση αναπτύσσουν λεμφαδενοπάθεια, ηπατοσπληνομεγαλία, νόσο των πνευμόνων, καθώς και οστεόλυση εστίες στα οστά.

ευρεία διήθηση μυελού των οστών και οργάνων συχνά συνοδεύονται από αναιμία, φλεγμονή του μέσου ωτός, θρομβοπενία και μαστοειδίτιδα.Σε γενικές γραμμές, αυτή η κλινική εικόνα μπορεί να παρατηρηθεί σε οξείες μορφές λευχαιμίας.Αν ασθένεια του παιδιού δεν αντιμετωπίζεται, έρχεται γρήγορα το θάνατο.

μισό της ζωής των ασθενών αυτών καταφέρνουν να επεκταθεί σε πέντε χρόνια, με τη βοήθεια της εντατικής χημειοθεραπείας.Η νόσος χαρακτηρίζεται από Langerhans κύτταρο ιστιοκυττάρωση πολυεστιακή διηθήματα των κυττάρων στο μυελό των οστών, τα οποία οδηγούν σε μια σταδιακή διαστολή και καταστροφή των περιβαλλόντων ιστών.Επιπλέον

συμβαίνουν ιστιοκύτταρα και κύτταρα πλάσματος, ηωσινόφιλα, ουδετερόφιλα, λεμφοκύτταρα.Μεταξύ αυτών των στοιχείων τα ηωσινόφιλα κύτταρα κυμαίνεται από μέτρια (ξαπλωμένη χαλαρά κύτταρα) σε μεγάλες (με τη μορφή ενός πληθυσμού πεδία).Κατά τη διαδικασία, κάθε προσβεβλημένο οστό, αλλά το μεγαλύτερο μέρος της καμάρας του κρανίου, του μηρού, τα πλευρά, καθώς και πολυεστιακή και εστιακές ιστιοκυτταρικό διηθήσεις ορίζονται στο στομάχι, τους πνεύμονες και το δέρμα.



Κύρια συμπτώματα:

  1. εξάνθημα στο τριχωτό της κεφαλής?
  2. αυξημένη θερμοκρασία του σώματος?
  3. εξάνθημα στο κανάλι του εξωτερικού αυτιού?
  4. φλεγμονή του μέσου ωτός?
  5. παροξύνσεις μαστοειδίτιδα?
  6. διαδικασίες Φλεγμονώδεις αεραγωγών.επεξεργασία

της νόσου σε

νοσοκομείο με οξεία πορεία της ασθένειας, συνταγογραφήσει γλυκοκορτικοειδή, τα οποία συνδυάζουν με κυτταροστατικά (hlorbutin, leykeran, βινκριστίνη).

Leykeran διορίζει 0, 1 mg / kg κάθε ημέρα για να μεταφέρει στο εσωτερικό της υποδοχής 2 εβδομάδες, στη συνέχεια διάλειμμα 2 εβδομάδων.Βινκριστίνη 1,5 mg μία φορά την εβδομάδα ραντεβού.Περάστε έως 10 κύκλους μίας τέτοιας θεραπείας.Η κύρια θεραπεία σε όλες τις περιπτώσεις σε συνδυασμό με συμπτωματική (βιταμίνες, υδροχλωροθειαζίδη, φάρμακα οπίσθιο λοβό της υπόφυσης).Ενδείξεις της απόδοσης είναι θυμοσίνης (thymalin) και decaris (λεβαμισόλη).

βινκριστίνη 1,5 mg, ενιαία τεχνική σε μια εβδομάδα ή leykeran 0,1 mg / kg κάθε ημέρα λαμβάνεται από το στόμα, καθώς και για 2 εβδομάδες ακολουθούμενη από ένα διάλειμμα δύο εβδομάδων.Τέτοιοι κύκλοι θεραπείας πραγματοποιούνται περίπου 10.Σε ασθένειες Henda - Shyullera- Taratynova Χριστιανός και, αν δεν χτύπησε εσωτερικά όργανα, ξοδεύουν λιγότερο εντατική θεραπεία.Σε κάθε περίπτωση, η βασική θεραπεία συνδυάζεται με συμπτωματική.Υπάρχουν ενδείξεις αίγλη decaris και θυμοσίνη.

Ασθένειες Taratynova και Henda - Shyullera - Christian είναι πιο ευνοϊκή από την ασθένεια Abt - Letterer - Σίβα, που αποκαλύπτουν σε εύθετο χρόνο, κατά την έναρξη της θεραπείας.

Όπως αυτό;Μοιραστείτε με φίλους και γνωστούς:

Search

Related Posts

Categories