סיבות , גילויים וטיפול histiocytosis של תאי לנגרהנס

Histiocytosis מתאי לנגרהנס - מחלה המאופיינת על ידי כפל החריגה וצבירת היסטיוציטים (תאי לנגרהנס) עם חדירה מפוזרת או מוקד של איברים ורקמות (מח עצם, ריאות, טחול, עור, בלוטות הלימפה, כבד ואיברים אחרים).

תחולה בגורמי סיכון

תחולת histiocytosis לנגרהנס של 1: 500,000.לרוב משפיע על ילדים צעירים, הגיל הממוצע - 3 שנים.הרבה פחות לעתים קרובות ילדים חולים בשנות העשרה שלהם.ישנם מקרים אצל מבוגרים, בדרך כלל אנשים מבוגרים.גברים סובלים לעתים קרובות יותר נשים.

מחלה זו אינה תורשתית, למרות שלפעמים אפשר לדבר על נטייה גנטית.

אצל מבוגרים, הצורה הנפוצה יותר של histiocytosis לנגרהנס ריאתי, גורם סיכון במקרה זה הוא עישון.

סיווג

1. על פי מספר מערכות איברים המושפעים: monosistemny

  • (כשל של איבר אחד או מספר איברים בתוך אותה מערכת איבר)
  • polisistemny (הפסד של מספר מערכות איברים)


2.במספר מוקדים:

  • monoochagovy (הנגע אחד)
  • poliochagovy (נגעים מרובים)

3. על פי תפקוד לקוי של איברים חיוניים:

  • תפקוד לקוי של איברים חיוניים
  • ללא תפקוד לקוי של איברים חיוניים

גורם בפתוגנזה

ישנן שתי תיאוריות עיקריות לגבי אטיולוגיה של

histiocytosis לנגרהנס.

  1. immunopatologicheskih.תאוריה זו עולה כי שיעור רמיסיה הספונטני הוא גבוה מספיק, שיעור התמותה הנמוך יחסית (בילדות - 15% אצל מבוגרים - 3%) בתאים של הנגע לא פגמים בכרומוזומים.גידול
  2. .לטובת התאוריה זו, באה לידי ביטוי על ידי הנוכחות של התפשטות סוג משובטת של היסטיוציטים ב הנגעים.

בפתוגנזה של המחלה לשחק ציטוקינים גדולים תפקיד המיוצרים על ידי לימפוציטים מסוג T ו היסטיוציטים ב הנגע.בגלל מה פרוץ לצבור תאים חודר לתוך דלקתיים - מקרופאגים, אאוזינופילים, תאי ענק multinucleated.כתוצאה מכך, ויש התבוסה וההרס של הרקמות הסובבות.גילויי

הקליניים histiocytosis

המרפאת תאים לנגרהנס הן מגוונת מאוד ובשל העובדה משפיעה על איברים רבים ומערכות איברים.קחו למשל את התסמינים הנפוצים ביותר.סימפטומים לא ספציפיים

  • : הפרעות שינה, חוסר תיאבון, חום, אי שקט, שכיחה בעיקר אצל תינוקות.
  • נגעי עצם: התסמין השכיח ביותר, מתרחשים 80-90% ממקרים.הנגע יכול להיות יחיד, זה יכול להיות מספר.Osteolysis (הרס עצם) מתרחש בתדירות גבוהה יותר בעצמות הגולגולת, עצם ירך, עצמות שוקה גם הן בדרך כלל מושפע האגן והצלעות.עצמות אחרות מושפעות בתדירות נמוכה יותר.פגמים יכול להיות סגלגל או צורה בלתי מוגדרת.תחזיות אלה עשויות להיות כאב ונפיחות.עם תבוסת העצם הטמפורלית יכול להיות אובדן שמיעה.
  • נגעי עור פולימורפיים עשוי להיות פריחה papular עם מרכיב המורגי או קרומי וכיבים, יכול להתרחש xanthomas על סבוריאה בקרקפת מתרחשת.
  • נגעים ברירית עלולים להתרחש stomatitis, בנות - vulvovaginal.
  • אם נגעים נמצאות הריאות, סביר להניח כי הופעתו של קוצר נשימה ושיעול כואב.זה בדרך כלל משפיע על בלוטות הלימפה האזוריות.
  • אם זה משפיע על הכבד והטחול על גידול בתקופת נדחים, ייתכנו שחמת הכבד אי ספיקת כבד.ייתכן שתיתקל צהבת ויתר בילירובין בדם.
  • כאשר חדירת המעי עשוי להיות שלשולים, gemokolit, ספיגה.
  • כאשר הפצת נגעים על cytopenia מח עצם מופיע.
  • לעתים קרובות משפיע על בלוטת יותרת המוח, אשר גורמת הפרעות הורמונליות, ב סוכרת תפלה בפרט.אבחון

שיטות

  1. ביופסיה של בלוטות הלימפה, רקמות ואיברים ולימוד מורפולוגיים שלהם כדי לזהות את תאי לנגרהנס, הם מזהים לאבחון מדויק יותר באמצעות immunocytochemistry במיקרוסקופ אלקטרונים.
  2. כדי להעריך את מידת הנזק איבר בשיטות נוספות של בדיקה: MRI, CT, רנטגן של הריאות ועצמות, כמו גם ספירת דם מלאה, בדיקת שתן, כימיה בדם.כאשר
  3. מוקד יחיד המשמש טיפול בסטרואידים, הקרנות מקומיות, כריתה כירורגית.אם
  4. זה משפיע על העור נוסף - קרינת UV עם הפוטוסנסיטייזרים.
  5. כאשר צורה נפוצה - כימותרפיה עם cytostatics.אם
  6. זה משפיע על מח עצם - להשתיל אותו.

טיפול לנגרהנס histiocytosis

  1. כאשר מוקד יחיד המשמש טיפול בסטרואידים, הקרנות מקומיות, כריתה כירורגית.אם
  2. זה משפיע על העור נוסף - קרינת UV עם הפוטוסנסיטייזרים.
  3. כאשר צורה נפוצה - כימותרפיה עם cytostatics.אם
  4. זה משפיע על מח עצם - להשתיל אותו.
כמו זה?שתף עם חברים ומכרים:

Search

Related Posts

Categories