Como é perigoso histiocitose em crianças e como ele é tratado ?

histiocitose das células de Langerhans é indicado por um grupo de vários processos proliferativos macrófago histiocítico e natureza.As células dendríticas de Langerhans encontrada na maioria dos tecidos epiteliais e linfóides, mas a maioria são representados na epiderme.Histiocitose em crianças pode ocorrer em qualquer idade.

Existem vários tipos da doença: o linfoma histiocitária

  • - um curso raro, maligno é diferente;
  • proliferativa histiocítica - absolutamente curso benigno da doença.

meio dessas duas formas de classificação é um pequeno grupo de doenças raras, o que é chamado de 'histiocitose das células de células de Langerhans. "Estas doenças no passado faziam parte de um grupo de histiocitose X, e foram divididos em três formas:

    doença
  1. Henda-Shyullera-cristã;
  2. eosinofílica granuloma;
  3. doença Letgerera-Siwa.

Agora estas formas representam diferentes manifestações da mesma doença.Em nossa classificação vez gistiotsitozLangergansa detectado em uma das suas três formas clínico-morfológicas:

  • Na forma aguda disseminada;
  • As formas uni ou multifocal;
  • aguda disseminada histiocitose.

histiocitose de Langerhans geralmente ocorre em crianças até dois anos e é rara em adultos.

quadro clínico da doença doença

em crianças que se manifesta como a aparência de um seborréica erupção cutânea que se assemelha.Além disso, uma grande percentagem de pacientes com histiocitose desenvolvem linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, doença pulmonar, bem como a osteólise focos nos ossos.

grande infiltração de medula óssea e órgãos são muitas vezes acompanhada por anemia, inflamação do ouvido médio, trombocitopenia e mastoidite.Em termos gerais, esse quadro clínico pode ser observado em formas de leucemia aguda.Se a doença da criança não for tratada, rapidamente vem a morte.

metade de vida desses pacientes conseguem prolongar a cinco anos, com a ajuda de quimioterapia intensiva.A doença é caracterizada por células de Langerhans histiocitose multifocal infiltra-se as células na medula óssea, que conduzem a uma expansão gradual e destruição dos tecidos circundantes.Além disso

ocorrer histiócitos e células plasmáticas, eosinófilos, neutrófilos, linfócitos.Entre estes elementos de eosinófilos células varia de moderada (encontra-se frouxamente células) a grande (na forma de uma população de campos).No processo, qualquer osso afetado, mas a maioria da abóbada do crânio, fêmur, costelas, bem como multifocal e infiltrados histiocíticas focais definidos no estômago, pulmões e pele.



Principais sintomas: prurido

  1. no couro cabeludo;
  2. aumento da temperatura corporal;
  3. erupção no canal do ouvido externo;
  4. inflamação do ouvido médio;
  5. exacerbações mastoidite;
  6. processos inflamatória das vias respiratórias.tratamento

de doença no hospital

com curso agudo da doença, prescrever glucocorticóides, que se combinam com citostáticos (hlorbutin, leykeran, vincristina).

Leykeran nomear 0, 1 mg / kg a cada dia para levar para dentro da recepção 2 semanas, depois de 2 semanas de interrupção.Vincristina de 1,5 mg uma vez por nomeação semana.Gastar até 10 ciclos de tal tratamento.A principal terapia em todos os casos combinados com sintomáticos (vitaminas, hidroclorotiazida, medicamentos pituitária posterior).Indicações de eficiência são timosina (thymalin) e decaris (levamisol).

Vincristina 1,5 mg, técnica única em uma semana ou leykeran 0,1 mg / kg a cada dia tomado por via oral, bem como para 2 semanas, seguido de uma pausa de 2 semanas.Tais ciclos de tratamento realizadas cerca de 10.Em doenças Henda - Shyullera- Taratynova cristãos e, se não atingiu órgãos internos, passar terapia menos intensiva.Em qualquer caso, o tratamento básico é combinado com sintomática.Há indícios de glamour decaris e timosina.

Doenças Taratynova e Henda - Shyullera - cristãos são mais favoráveis ​​do que a doença Abt - Letterer - Siwa, que revelam, em tempo útil, no início do tratamento.

Gosta dessa?Partilhar com amigos e conhecidos: